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什么是特发性肺含铁血黄素沉着症?

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种罕见的铁代谢异常的疾病,属于缺铁性贫血中的一种特殊类型。它的特点是广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。患者大多为16岁以下儿童。男性多于女性。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因还不清楚,可能由以下三种因素引起:①对某种吸入物质的过敏反应;②本病可与全身性红斑狼疮、坏死性肉芽肿、类风湿性关节炎或肺肾出血综合征等同时存在或先出现,有些病人可伴有免疫球蛋白A(IgA)缺乏,这都提示与免疫异常有关;③肺泡上皮细胞或弹性纤维的异常。

由于肺内自发性出血反复发作,使肺内巨噬细胞内充满含铁血黄素颗粒。这种铁不能被重新利用来合成血红蛋白,相当一部分铁随痰吐出而丧失,因此这种贫血是属于因长期慢性失血所导致的缺铁性贫血。

 


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