阵发性冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等全身症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。但是症状消退很快，第三次小便后，尿色大多已恢复正常。手足紫绀和坏疽极少见。发作后的第二天，脾脏轻度肿大，亦可出现暂时的轻度黄疸。偶尔出现荨麻疹。成人患者大多为慢性病例，可因受冷而多次急性发作。有一些不典型的病例，溶血较轻，无血红蛋白尿。儿童患病毒感染时，不一定暴露在寒冷环境中，也可能引起本病溶血的发作。