铁粒幼细胞贫血可伴发于多种恶性肿瘤或其他疾病，如白血病前期、红白血病、多发性骨髓瘤、何杰金氏病及非何杰金氏淋巴瘤、前列腺癌、支气管肺癌、骨髓纤维化症、真性红细胞增多症等恶性肿瘤和骨髓增生性疾病；类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、感染等炎症性疾病；以及粘液性水肿、甲状腺机能亢进、尿毒症以及溶血性贫血、巨幼细胞贫血、红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病等。

此类铁粒幼细胞贫血的发病机理尚不清楚。含有铁粒环的幼红细胞和低色素的程度均较轻。当原发病减轻或治愈时，骨髓中铁粒幼细胞亦能减少，贫血减轻或消失。如原发病是不易好转或治愈者，大剂量维生素B₆治疗能使少数病人的贫血减轻。对骨髓有类巨幼细胞改变者，用叶酸有较好的疗效。