神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤，分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经，生长缓慢，常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质地较硬，沿皮下神经分布，呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时，可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内，有时有结缔组织异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软，瘤体内血运丰富，一般不能压缩。侵犯邻近骨时，可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。多发性神经纤维瘤有遗传倾向，为常染色体显性遗传，从其诊断来说，只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm，有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。

    神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除，以纠正畸形，改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连，并且血运十分丰富，含有血窦，手术时出血较多，而肿瘤质地较脆，不易用一般方法止血，故术前应充分备血，并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织，此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉，以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血。