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面肌痉挛(HFS)如何治疗?

(1)药物治疗

传统的药物治疗多采用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平和安定等,其他药物,如卡巴酚酊、非氨酯等,据报道对某些HFS有特效,但尚不足以推广应用。

(2)封闭治疗

以往药物治疗HFS效果不佳时,临床可采用酒精进行局部封闭,但往往导致面瘫,且易复发。

近几年,肉毒杆菌毒素A(Botuline Toxin  A,BTA)被广泛应用于HFS的封闭治疗。与酒精封闭相比,完全性面瘫发生的比例小,作用持久。90%以上的病人有不同程度的好转,药效可维持3~4个月。其副作用为眼球发干、上睑下垂及轻度面瘫等。其毒性具有剂量依赖性,可产生称为“燃点现象”的精神过敏。另外,对于植物神经系统也有影响。可导致心慌、心悸和血压升高等。当与其他损害神经肌肉接头的药物合用时,毒性作用增大,治疗HFS时推荐使用小剂量(12.5u)、多次(3~4次/年)、间歇性应用BTA。

(3)手术治疗

自1944年Campbell和Kendy开始利用手术治疗基底动脉瘤压迫导致的HFS以来,经Carden(19  58),Maroon(1960)等对手术的进一步完善,Jannetta于1976年正式提出了微血管减压(microv as cular  decompression,MVD)的概念。MVD已成为治疗HFS的首选方法。其术式为:枕下开颅,暴露面神经,于面神经出脑干区找到压迫血管,在其间隔以明胶海绵,肌片或Teflon片,达到减压的目的。这一术式曾被认为是能够治愈HFS的唯一不留后遗症的方法。

很多学者在长期随访中发现,MVD治疗HFS其远期有效率可达60%~70%,且部分病人在随访期间可有不同程度的缓解乃至痊愈,少数病人症状于术后5月方完全消失。Barker等在对其影响因素的分析中表明,病人的年龄、痉挛部位、病程及术前有无面瘫与远期疗效无关。而检测到性别及疾病的典型程度是预后评估的主要指标。随访表明:MDV治疗HFS仍存在4%~12%的复发率,究其原因可能与以下因素有关:(1)置入的材料:明胶海绵及肌片置入后有可能被吸收导致复发,而Teflon片用于减压后有报道可形成胆脂瘤重新又对面神经形成压迫;(2)置入物脱落:如垫片放置欠妥贴,术者关颅前的不精细操作都可造成垫片漂移;(3)术后蛛网膜粘连包裹面神经产生压迫;(4)减压不充分:因各种原因,如术者的技术,术中的意外情况及压迫血管较隐匿使减压不充分;另外,血管联合压迫仅行单一血管减压术均可导致术后复发。Jannetta认为:大多数复发病例是由于减压不充分引起的。有学者提出,对于这些病人的再次手术仍可取得较好的临床效果,而对由于粘连引起的复发再次手术的意义不大。HFS复发大都在术后2年内(1月~5年),2年以后的复发率可低于1%。

MDV手术死亡率极低,但术后大多数病人会出现短暂的恶心、呕吐、听力下降、面部感觉障碍及眩晕等症状,绝大多数病人可在术后两周内消失;仅少数病人可遗有永久性的后遗症如听力下降乃至耳聋(2.6%),面瘫(0.9%),面部感觉障碍(0.4%)和脑干梗塞(0.3%),且这些后遗症随再次手术而相对升高。


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