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双侧面瘫与肌病性面容怎样鉴别?

双侧面瘫的面容与肌病性面容相似,诊断时应注意鉴别,肌病性面容有以下特点:

⑴面肩肱型肌营养不良

面肩肌型肱型肌营养不良,为进行性肌营养不良的一个类型。初期时,症状可先表现在面肌的营养不良,即眼睑不能闭合,口唇收缩无力。患者之双眼不能闭合,抬眉无力,额纹消失,颊部消瘦,口闭不严。因而,上下唇似显增厚而突出,称之为尖嘴。笑时,因颊肌萎缩,故其口角只能向外牵拉而不能向上,易误诊为有双侧面瘫的Moebius氏综合征。其不同之处为:Moebius氏综合征与生俱来,以后不进展成翼状肩胛和肱骨肌肉萎缩(如病例)。

⑵眼咽型肌营养不良

眼咽型肌营养不良也可累及双侧面肌,表现在双侧面肌瘫痪,和双侧面神经核下性瘫痪相似  ;但眼咽肌营养不良也累及咽喉肌,借此可与面神经麻痹鉴别。另外,眼咽型肌营养不良和顿挫型GBS相似,但眼咽型肌肉营养不良,起病缓慢、逐渐进行,可资鉴别。

⑶肌无力症

肌无力症只累及面肌,表现在双眼不能闭合或闭合无力。面肌中以牵拉口角之肌肉(颧肌和笑肌)受累较重,而上唇方肌常得以避免。因而,在笑时表现为苦笑状。双侧面肌收缩无力。但注射Neostigmine后恢复正常。据此二者可以鉴别。

病例 患者男性,其母言:患儿出生后,就发现他在睡眠时两眼闭不严,吮奶正常;到2~3岁会说话时,因嘴唇闭合不良而口齿不清;喝水或吹风时,嘴唇无力;6~7岁时,发现两眼见风流泪  ,四肢活动正常;10岁时开始全身见瘦,走路时容易摔倒。17岁时来诊。查体:双瞳孔等大,光反射正常,双侧外展神经轻瘫,无眼球震颤。双侧面瘫(图61)。上下肢近端萎缩,有明显的翼状肩胛和攀登起立姿势。感觉正常。肱二头肌、膝反射(-),跟腱反射(+),病理反射(-)。诊断为进行性肌营养不良。

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